江蘇發現2例“黃金血型”,到底有多稀罕?

                受訪專家:

                北京大學人民醫院輸血科副主任 侯瑞琴

                山西省中醫院血液科副主任醫師 韓俊莉

                環球時報社健康客戶端記者 李丹妮

                近日,南京醫科大學附屬泰州人民醫院接診了一名重度貧血女子,在進行血型和血型抗體檢查時發現,患者及其姐姐均為O型RhNULL,該血型被稱為黃金血型。有報道稱,擁有這種血型的人全球不足50例,國內僅有4例。

                為什么RhNULL血型如此罕見?具有這一血型的人群要用血時怎么辦?這種血型難道不會遺傳嗎?

                血液到底是如何分型的?

                血型是指血液成分(包括紅細胞、白細胞、血小板)表面的抗原類型。通常所說的血型是指紅細胞膜上特異性抗原類型,是否存在特定抗原決定了人類血型——A型血只有A抗原,B型血只有B抗原,AB型血兩種抗原都有,O型血沒有A、B抗原。紅細胞還有另一種抗原,也就是RhD抗原,具有RhD抗原的血型被稱為Rh陽性,缺乏RhD抗原的則為Rh陰性。

                北京大學人民醫院輸血科副主任侯瑞琴表示,Rh血型系統中有50多種血型抗原,最常見的有五種,RhD陰性(俗稱熊貓血)就是其中一種,而RhNULL則缺乏Rh系統中常見的五種抗原。由此可見,RhNULL確實極為罕見,流行病學概率為1/6,000,000。這種血型的個體其紅細胞形態和功能存在一定程度的缺陷,并表現為一定程度的貧血癥狀,但有的個體并不表現出任何異常。

                RhNULL非?!鞍荨?,能救任何人

                韓俊莉表示,RhNULL血型不僅是RhD陰性(俗稱熊貓血),其RhC、Rhc、RhE、Rhe均為陰性,再加上該患者ABO血型為O型,紅細胞上沒有這些常見的血型抗原。這也意味著,如果該患者作為獻血者,她可將血液提供給任何一個需要輸血的病人,且不管這位受血者是什么血型,因此RhNULL是一種“通用血”。

                但是,一旦該患者自己需要輸血,往往只能接受同樣血型的血液。這是因為,紅細胞表面的抗原蛋白最重要的功能是識別血液中的外來細胞,形象地說,如果免疫系統認出某種抗原,就能讓攜帶該抗原的細胞通過;如果無法識別抗原,人體防御系統就會啟動并摧毀入侵者。這也就是為什么不分血型輸血不僅無法救命,還會加速死亡。

                孕婦為罕見血型,遺傳概率看丈夫

                侯瑞琴表示,Rh基因位于1號染色體,因此熊貓血和RhNULL可以通過常染色體的血型基因遺傳給子女。如果孕婦為熊貓血,其孩子血型的概率主要看丈夫是什么血型。如果丈夫是Rh陽性純合子基因,生出來的孩子血型是Rh陽性;如果丈夫為雜合子染色體,生出來的孩子有一定概率為Rh陽性。

                母嬰血型不合,發生溶血概率高

                韓俊莉表示,熊貓血母親在懷上或生產過Rh陽性血的孩子后,血液有一定幾率出現特定抗體。當再次懷上Rh陽性血的胎兒時,該抗體會進入胎兒體內,與其紅細胞結合,造成新生兒溶血,繼而引發貧血、黃疸、大腦受損甚至死亡。簡單來說,Rh溶血病須同時具備兩個條件:1.母親產生特定抗體;2.新生兒為Rh陽性血型。若不想發生溶血,熊貓血夫妻是最安全的組合。

                侯瑞琴表示,目前孕婦在產檢時都會進行相關檢查,如有溶血風險,會要求孕婦定期監測抗體聯合胎兒B超等,如果發現異常會要求產婦及時就診。但新生兒溶血病并不是熊貓血媽媽的專利,母子ABO血型不合或其他血型不合也會引起新生兒溶血病。

                專家表示,知道自己為Rh血型的人極少,一般在患病或要用血時才知道。如果更多的人能提前知曉自己為罕見血,既能降低自身風險,又能擴大獻血群體,緩解罕見血供求緊張。因此,鼓勵擁有罕見血的人多獻血,以備不時之需?!?/p>

                責編:楊萌

                主編:吳戈

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